Nëse zhvillimi i fetusit nuk shkon keq, fetusi ka anomali në strukturën e organeve të brendshme. Një nga këto mutacione është sindromi Hirschsprung (megacolon ose aganglion). Kjo sëmundje ndodh në një nga 5000 fëmijë, kryesisht meshkuj.
Sëmundja e Hirschsprung - çfarë është ajo?
Nxjerrja e zorrëve dhe sekretimi periodik i feces rregullohen nga qeliza të veçanta nervore. Megacolon kongjenital karakterizohet nga mungesa ose mungesa e tyre, për shkak të të cilave evakuimi i fekaleve pengohet ndjeshëm. Si rezultat, një sasi e madhe feces grumbullohet në zorrë të trashë. Kjo çon në zgjatjen dhe zgjatjen e organit.
Sëmundja e Hirschsprung në fëmijë - simptoma
Figura klinike varet fort nga lokalizimi dhe shkalla e innervacionit të zorrëve. Sëmundja e Hirschsprung në foshnja manifestohet në formën e simptomave të mëposhtme:
- mungesa e feces origjinale (meconium);
- gazi i shënuar;
- fryrje ;
- të vjella, ndonjëherë biliare;
- kapsllëk i zgjatur;
- ndryshimi në formën e barkut;
- kërthizë përmbysur ose të ulët;
- rrallë diarre.
Sëmundja Hirschsprung në fëmijët më të vjetër shoqërohet me simptoma të tjera:
- pamundësia e lëvizjes së zorrëve pa klizmë;
- dhimbje abdominale;
- dehja e trupit;
- vonesa në zhvillimin fizik;
- heterokromi e pjesshme;
- praninë e stoolit të ngurtësuar ("gurët e zorrëve");
- anemi ;
- deformimi i kraharorit;
- kequshqyerja;
- enterocolitis;
- zgjerimi i zorrëve të mëdha;
- prirje për të zhvilluar bronkit dhe pneumoni;
- të vjella dhe diarre pas kapsllëk të zgjatur.
Sëmundja Hirschsprung në fëmijët - diagnoza
Për të konfirmuar dyshimet për patologjinë e përshkruar, mjeku fillimisht shqyrton me kujdes një pacient të vogël. Sëmundja e Hirschsprung në të porsalindur mund të zbulohet më parë edhe në palpim, duke ndjerë barkun në zonën e zorrëve të mëdha. Një rol të rëndësishëm luhet nga pyetja e prindërve të fëmijës. Nëse familja kishte raste të anomalisë në fjalë, gjasat e ndodhjes së saj në foshnjën janë rritur ndjeshëm (faktor i trashëguar).
Ekzaminimi rektal i një fëmije me sëmundje Hirschsprung
Metoda kryesore diagnostike për këtë sëmundje është ekzaminimi pamor dhe gisht i rektumit (sigmoidoskopia). Sëmundja e Hirschsprung shoqërohet nga një ton i lartë i sfinkterit së bashku me një hapësirë të zbrazët përpara hapjes anal, edhe nëse zbrazja nuk ndodhi për disa ditë. Për më shumë informacion, kërkohet kërkimi hardware. Sëmundja Hirschsprung - Diagnoza:
- Irrigoscopy me futjen e një përzierje barium;
- colonoscopy;
- manometria anorectale;
- biopsi me analiza histologjike pasuese.
Hirschsprung sëmundje - X-ray
Një lloj i detyrueshëm i ekzaminimit në diagnozën e sëmundjes së përshkruar është kryerja e një sondazhi. Radiografia ndihmon për të gjetur saktësisht se ku është lokalizuar megacolon (Hirschsprung's disease), për të gjetur shkallën e ashpërsisë së patologjisë. Për të vlerësuar cilësinë e lëvizshmërisë së zorrëve, rekomandohet të futet mesme kontrasti dhe ekografi shtesë.
Trajtimi i sëmundjes Hirschsprung në fëmijët
E vetmja mënyrë efektive për të trajtuar anomalin e paraqitur është ndërhyrja kirurgjikale. Qasja konservative kërkohet vetëm në prag të operacionit. Ndihmon në zbutjen dhe zbutjen e sëmundjes së Hirschsprung - trajtimi përfshin eliminimin e simptomave të patologjisë, normalizimin e sekretimit të materieve fekale dhe rivendosjen e lëvizshmërisë intestinale. Pas terapisë kirurgjike është e rëndësishme të sigurohet që fëmija të ketë kujdes të duhur dhe të ndjekë aderimin në një dietë të veçantë.
Sëmundja e Hirschsprung në fëmijët - rekomandimet klinike
Kur konfirmohet diagnoza dhe mjeku ka caktuar datën e operacionit, është e nevojshme të përgatitet për procedurën. Megacolon në fëmijët përfshin masat e mëposhtme të trajtimit:
- Eliminimi i pengesave intestinale. Impiantet e instaluara rregullisht me sifone me futjen e një zgjidhjeje të ngrohtë të përqendrimit të klorurit të natriumit prej 0.9%.
- Restaurimi i mikroflorës zorrëve. Kec duhet të marrë ilaçe që stimulojnë aktivitetin vital të baktereve të dobishme ( probiotics ).
- Mbështet imunitetin. Fëmija është i përshkruar me vitamina - E, C, B6, B12.
- Përmirësimi i tërheqjes së feces. Për të normalizuar zbrazjen e zorrëve ndihmon masazhin e stomakut dhe gjimnastikës.
- Parandalimi i kapsllëkut. Parandalimi i stanjacionit të feces me një dietë të pasuruar me fibra paralelisht me përdorimin e ujit të pastër.
- Rivendosja e proceseve metabolike. Me çrregullime të rënda të ngrënies, rekomandohen zgjidhje të elektroliteve intravenoze, glukozë dhe preparate të proteinave.
Kirurgjia për sëmundjen Hirschsprung
Ka disa mundësi për ndërhyrje kirurgjikale për të eliminuar sëmundjen në fjalë. Të gjitha ato përbëhen nga heqja e vendeve të dëmtuara të vijës së drejtë dhe të zorrës së sigmoidit dhe imponimit mes indeve të shëndetshme të anastomozës. Në fillim, operacioni Duhamel kryhet kryesisht në sëmundjen e Hirschsprung, por ekzistojnë lloje të tjera të procedurave efektive dhe të sigurta:
- Rectosigmoidectomy sipas Svenson-Hyatt-Isakov;
- një anastomoza e thellë kolorektale e përparme sipas Rebein;
- Operacioni Soave.
Metodat e listuara janë përafërsisht identike në aspektin e efektivitetit, kështu që zgjedhja e llojit të ndërhyrjes kirurgjike kryhet nga një specialist. Caktimi i një manipulimi të caktuar radikal, mjeku udhëhiqet nga mosha dhe gjendja e pacientit të vogël, vlerëson sa shpejt përparon Hirschsprung. Është e rëndësishme për prindërit që të gjejnë një kirurg me përvojë, të gjitha këto operacione karakterizohen nga një teknikë komplekse zbatimi.
Sëmundja Hirschsprung - dietë
Për të lehtësuar simptomat e patologjisë së përshkruar, rekomandohet një dietë e veçantë laksative. Ushqimi për sëmundjen Hirschsprung përfshin përdorimin e produkteve që zbut stolin dhe nxisin lëvizjen intestinale:
- një zierje e krunde ose kopër (për foshnjat);
- kajsi të thata, kumbulla, sidomos kompotes në bazë të tyre;
- kungull;
- hikërror, tërshëra, qull gruri;
- një ditë kefir;
- panxhar;
- kastravecat;
- kos;
- supave vegjetariane;
- prerje me avull dhe supë nga mishi me dietë të ulët;
- vajra bimore;
- manaferrat e freskët, pemët dhe perimet.
Nga dieta, ne duhet të përjashtojmë çdo gjë që forcon dhe provokon proceset e fermentimit në zorrë:
- dardha;
- oriz, qull bollgur;
- bukë të freskët të bardhë dhe thekër;
- produktet e tymosura;
- simite dhe pastë;
- kakao dhe çokollata;
- fara;
- lakër;
- mish yndyror;
- supë dhe supë të pasura;
- patate (në sasi të kufizuara);
- pasta;
- qershi;
- ëmbëlsirat me kremra të naftës;
- fasule;
- qumështi i tërë.
Sëmundja e Hirschsprung në fëmijët - pasojat
Pa terapinë korrekte dhe me kohë, anomali i konsideruar mund të përfundojë keq, veçanërisht nëse diagnostikohet në një të porsalindur. Në 80% të rasteve të tilla, sëmundja e Harald Hirschsprung çon në vdekjen e fëmijës. Kur operacioni u krye në kohë dhe në mënyrë cilësore, parashikimet janë përmirësuar ndjeshëm, rreth 90% e pacientëve të vegjël kthehen në nivele të kënaqshme.
Komplikime të tjera të zakonshme të sëmundjes së Hirschsprung:
- enterocolitis akute;
- anemia;
- pengimi i zorrëve ;
- dehje të rënda;
- peritoniti;
- ethe;
- gjakderdhje zorrëve;
- gyp;
- stenozë;
- mospërmbajtje fekale.