Sindromi Goldenhar - a është me vlerë të dëshpëruar?

Sindroma Goldenhar mori emrin e saj me emrin e një mjeku amerikan i cili e përshkroi atë në mes të shekullit të kaluar. Që nga ajo kohë informacioni për këtë patologji është shtuar pak për shkak të rrallë dhe kompleksitetit të studimit, por në sajë të teknologjive moderne ajo jo vetëm që mund të diagnostikohet në utero, por gjithashtu trajtohet në mënyrë efektive.

Sindromi Goldenhar - çfarë është?

Sindroma që konsiderohet, e cila në burimet mjekësore gjithashtu referohet edhe si "oculo-auriculo-vertebral dysplasia", "sindromi hemifacial microsomy", është një sëmundje kongjenitale me një numër të madh të anomalive përputhen. Patologjia shoqërohet me dëmtime gjatë zhvillimit embrional të harqeve të gurëve - formacioneve kalimtare kalimtare, prej të cilave formohen më tej nofullat e ulëta, nyjet temporomandibulale dhe struktura e aparatit të dëgjimit.

Duke studiuar më hollësisht sindromën Goldenhar, çfarë lloj sëmundjeje është, cila është arsyeja për paraqitjen e saj, shkencëtarët zbuluan se gratë janë më pak të ndjeshme ndaj kësaj patologjie dhe nga prevalenca zë vendin e tretë në mesin e defekteve të zhvillimit të zonës cranio-maksilofaciale pas devijimeve të tilla si " " Dhe" goja e ujkut ". Identifikimi i sëmundjes në fetus është i mundur në javën 20-24 të shtatzënisë përmes diagnozës së ultrazërit me skanimin në tre dimensione.

Sindromi Goldenhar - shkaqet

Nuk dihet saktësisht se çfarë ka sindromi Goldenhar, por shumica e shkencëtarëve kanë mendime mbi natyrën gjenetike të sëmundjes. Episodet e sëmundjes janë të një natyre rastësore, por shpesh pas pyetjeve të të afërmve të pacientëve, gjurmohet faktori i trashëgimisë. Disa teori e konsiderojnë marrëdhënien e zhvillimit të patologjisë me ndikimin në fazat e hershme të shtatzënisë së kimikateve të caktuara, patogjeneve virale.

Përveç kësaj, faktet e mëposhtme nga një anamnezë e një gruaje shtatzënë konsiderohen faktorët e rrezikut për zhvillimin e një sëmundjeje:

Sindromi Goldenhar - simptomat

Sëmundja e Goldengenit zbulohet tek të porsalindurit gjatë ekzaminimit vizual, shpesh të karakterizuar nga një kompleks i manifestimeve të tilla:

Në shumicën e rasteve, simptomat vërehen në njërën anë të fytyrës dhe trungut, lezione dypalëshe janë më pak të zakonshme. Shkalla e ashpërsisë dhe kombinimet e manifestimeve janë individuale. Përveç këtyre, ka shenjat e mëposhtme anormale të sindromës Goldenhar:

1. Karakteristikat e strukturës së fytyrës dhe gojës:

2. Dëmet e organeve të dëgjimit dhe shikimit:

3. Patologjia e organeve të brendshme dhe sistemit skeletor:

Sindromi Goldenhar - trajtim

Në lidhje me manifestimet shumëkombëshe, pacientët me sindromin Goldenhar janë subjekt i trajtimit të diferencuar, i cili shpesh kryhet në disa faza, pasi rritet fëmija. Në raste të lehta, është e mundur të vëzhgohen specialistë të ndryshëm derisa fëmija të mbushë moshën tre vjeçare, pas së cilës rekomandohen masa terapeutike, duke përfshirë manipulimet kirurgjikale, terapinë ortodontike. Në raste të rënda, shumica e ndërhyrjeve kryhen deri në një ose dy vjet.

Trajtimi për orthodontics kryhet në tri faza kryesore, të cilat korrespondojnë me zhvillimin e sistemit dentoalveolar (periudha e dhëmbëve të qumështit, periudha e ndërrimit, periudha e kafshimit të përhershëm). Pacientët janë të pajisur me pajisje të lëvizshme dhe jo të lëvizshme për korrigjimin e defekteve të nofullës dhe pickimit, dhe jepen rekomandime lidhur me rregullat e kujdesit oral. Shpesh deri në moshën 16-18 vjeç, të gjitha masat mjekësore dhe rehabilituese po përfundojnë.

Sindromi Goldenhar - operacioni

Miksomi gemifacial trajtohet me kryerjen e detyrueshme të ndërhyrjeve kirurgjike, lloji, vëllimi dhe numri i të cilave ndryshon në varësi të shkallës së lëndimit. Shpesh, këto lloje të operacioneve janë caktuar:

Njerëzit me sindromën Goldenhar

Pacientët të cilët janë diagnostikuar me sindromën Goldenhar para dhe pas operacionit mund të duken krejt ndryshe. Nëse në fëmijëri do të kryhen operacione, duke përfshirë edhe plastike, atëherë shenjat e jashtme të sëmundjes mund të mungojnë praktikisht. Ka shumë shembuj ku njerëzit me sindromin Goldenhar studiojnë me sukses, gjejnë punë të mirë, udhëheqin familjet dhe lindin fëmijë.

Sindromi Goldenhar - prognozë

Për pacientët me sindromin Goldenhar, prognoza është e favorshme në shumicën e rasteve dhe shumë varet nga shkalla e dëmtimit të organeve të brendshme. Me zbulimin e tërë kompleksit të anomalive, aplikimi i të gjitha metodave të mundshme për korrigjimin e shkeljeve, qëndrimi i vëmendshëm ndaj pacientit, mbështetja psikologjike, ka një shans për një shërim të plotë.