Sëmundja Hirschsprung është një aganglion i lindur i zorrëve të mëdhenj. Pacienti nuk ka qeliza nervore në pleksusin e submucusit të Meissner dhe pleksusit të muskujve të Auerbach. Për shkak të mungesës së ndonjë kontraktimi në zonën e prekur dhe stanjacionit të zgjatur të stolive në departamente të tjera, ka një zgjatje të konsiderueshme dhe zgjerim të zorrës.
Simptomat e sëmundjes së Hirschsprung
Simptomat e hershme të sëmundjes së Hirschsprung janë fryrje, kapsllëk dhe një rritje në perimetrin e barkut. Nëse pacienti nuk këshillohet me mjekun, shfaqen shenjat e vonuara. Këto përfshijnë:
- anemi ;
- kequshqyerja;
- gurë fekal.
Në disa raste, pacientët përjetojnë dhimbje në bark, fuqia e të cilëve mund të rritet me rritjen e kohëzgjatjes së kapsllëkut.
Fazat e sëmundjes Hirschsprung
Sindromi i Hirschsprung zhvillohet në disa faza. Faza e parë e sëmundjes kompensohet: pacienti ka kapsllëk, por për një kohë të gjatë, klizmat e ndryshme të pastrimit lehtësisht e eliminojnë atë.
Pas kësaj, ndodh një fazë e subkompensuar, gjatë së cilës gjendja e pacientit përkeqësohet dhe klizmat bëhen më pak efektive. Në këtë fazë në zhvillimin e sëmundjes së Hirschsprung në të rriturit, pesha e trupit zvogëlohet, ata janë të trazuar nga hidhërimi në bark dhe fryma. Në disa raste vërehet anemi i rëndë dhe çrregullime metabolike.
Faza tjetër e sëmundjes dekompensohet. Pacientët nuk ndihmohen më nga spastrimi i enemas dhe laksativë të ndryshëm. Ai ende ka një ndjenjë hidhërimi në barkun e poshtëm dhe gjithashtu pengon zorrët shpejt.
Diagnoza e sëmundjes së Hirschsprung
Në rast dyshimi për sëmundjen e Hirschsprung-it, kryhet fillimisht ekzaminimi i zorrës së trashë. Në praninë e sëmundjes, në pacientin gjendet një ampulë e zbrazët e rektumit. Toni i sphincter është rritur. Në këtë rast, është e nevojshme të nënshtrohet një radiografi studimi të të gjitha organeve të zgavrën e barkut. Me sëmundjen e Hirschsprung, sythet e zorrës së trashë janë të zgjeruar dhe të fryrë, ndonjëherë zbulimin e niveleve të lëngjeve.
Pacienti gjithashtu duhet të nënshtrohet një sigmoidoskopi, irrigografi, kolonoskopi dhe diagnoza histokemike.
Trajtimi i sëmundjes së Hirschsprung
E vetmja mënyrë për të trajtuar sëmundjen e Hirschsprung është operacioni. Objektivat kryesore të operacionit janë:
- likuidimi i të gjitha departamenteve të zgjeruara;
- largimi i zonës aganglionike;
- ruajtjen e pjesës së zorrëve të mëdha që funksionon.
Për fëmijët, operacionet radikale të Swanson, Duhamel dhe Soave janë zhvilluar. Të rriturit performanca e tyre në formën e zakonshme është e kundërindikuar për shkak të karakteristikave anatomike dhe sklerozës së rëndë në membranat muskulare ose submukoze të zorrëve. Më shpesh, me sëmundjen e Hirschsprung-ut, operacioni i Duhamel ndryshohet, në të cilin zona e aganglionarit hiqet me krijimin e një trungu të shkurtër të rektumit. Në shumicën e rasteve, është e mundur për të parandaluar dëmtimin e sfinkterit të anusit dhe të formojnë një anastomozë kolorektale.
Para operacionit, pacientët kanë nevojë
Parashikimi i përgjithshëm për sëmundjen e Hirschsprung pas operacionit është relativisht i favorshëm. Por në disa raste mund të kërkohet një operacion i përsëritur. Pothuajse gjithmonë thelbi i një operacioni të tillë reduktohet në rindërtimin e anastomozës dhe kryhet nëpërmjet qasjes peritoneale ose perineale.