Kjo klasë e sëmundjeve njerëzore, si autoimune, është e lidhur me funksionet e sistemit imunitar të dëmtuar dhe prodhimin patologjik të antitrupave autoimune që veprojnë kundër indeve të shëndosha të trupit dhe çojnë në ndryshimin ose shkatërrimin e tyre inflamator. Këto patologji mund të ndikojnë në organe dhe sisteme të ndryshme, duke përfshirë edhe mëlçinë. Kështu, në gratë, sidomos në moshën 40-50 vjeç, mund të zhvillohet cirrozë biliare primare e mëlçisë, dhe në shumë raste karakterizohet familja e sëmundjes (në mesin e motrave, nënave dhe vajzave, etj.).
Shkaqet dhe fazat e cirrozës biliare primare
Për momentin, nuk dihet saktësisht se cili është mekanizmi i nxitjes për zhvillimin e cirrozës biliare primare, për këtë çështje janë duke u zhvilluar studime dhe diskutime. Ndër supozimet rreth shkaqeve të patologjisë janë si më poshtë:
- infeksionet virale dhe bakteriale (kohët e fundit teoritë mbi natyrën infektive të sëmundjes janë shumë të dyshuara);
- çrregullime hormonale;
- faktorët gjenetikë;
- ndikimi në trupin e kimikateve;
- sëmundje të tjera autoimune (artriti reumatoid, sëmundja Raynaud, sindroma e Sjogrenit, tiroiditi autoimun, skleroderma, acidoza tubular renale, etj.).
Ka katër faza në zhvillimin e sëmundjes:
- Në fazën fillestare, si pasojë e reaksioneve autoimune, ndodh një inflamacion inflamator jo-inflamues i kanaleve biliare intrahepatike, vërehet stanjacioni biliare.
- Pastaj ka një rënie në numrin e kanaleve biliare, bllokimin e sekretimit të barkut dhe hyrjen e tij në gjak.
- Traktatet e portalit të mëlçisë janë zëvendësuar me inde mbresë, vërehen shenja të inflamacionit aktiv dhe fenomeneve nekrotike në parenchyma.
- Faza e cirrozës së vogël dhe të trashë me shenja të cholestasis periferike dhe qendrore.
Simptomat e cirrozës biliare primare
Shfaqjet e para të patologjisë, për të cilat pacientët më së shpeshti ankohen, janë:
- dobësi të rëndë, lodhje të shpejtë, rritje të përgjumjes, duke kufizuar ndjeshëm aktivitetin dhe duke dëmtuar aftësinë për të punuar;
- kruarje të lëkurës (në shumë raste të theksuara, më keq gjatë natës, dhe pas marrjes së banjës, prekjes së produkteve të leshta);
- trashje e lëkurës, forcimin e modelit të lëkurës;
- icterus i lëkurës, mukozës, sklera;
- sytë e thatë ;
- siklet, butësi në hipokondriumin e duhur.
Gjithashtu, pacientët shpesh shqetësohen nga një rritje e lehtë e temperaturës së trupit, dhimbjes së kokës, mungesës së oreksit, humbjes së peshës, gjendjes depresive. Në disa pacientë, cirroza primare biliare në fazën fillestare të kompensimit është pothuajse asimptomatike.
Pastaj simptomet e mëposhtme i shtohen simptomave të listuara:
- Lakër vaskulare në lëkurë;
- skuqje të fytyrës, këmbëve dhe palmave;
- deformimi i thonjve ("qelqi i shikimit"), shfaqja e brezave të bardha tërthor mbi to;
- trashje e gozhdave phalanges.
Për shkak të përçarjes së absorbimit të vitaminave dhe lëndëve ushqyese të tjera, mund të formohen osteoporoza, steatorrhea, hipotiroidizmi, venat me variçe të hemorroideve dhe venave ezofageale, ascite, gjakderdhje në rritje dhe komplikime të tjera.
Diagnoza e cirrozës biliare primare
Dorëzimi i kësaj diagnoze bazohet në testet laboratorike:
- një test gjaku i përgjithshëm;
- test biokimik i gjakut ;
- koagulimit;
- teste hepatike;
- lipidogram;
- analiza e përgjithshme e urinës.
Konfirmo diagnozën është e mundur përmes një biopsi të mëlçisë, e cila kryhet nën kontrollin me ultratinguj.
Trajtimi i cirrozës primare biliare
Trajtimi specifik i sëmundjes nuk ekziston, vetëm metodat që zvogëlojnë ashpërsinë e simptomave klinike, ndalojnë përparimin e cirrozës, parandalojnë zhvillimin e komplikimeve të rënda. Në thelb, këto janë skema medicinale me emërimin e drogave imunosupresive, glukokortikosteroide, kolagoge, hepatoprotectors, antihistamines, etj. Gjithashtu përdoren metoda fizioterapeutike, një dietë e veçantë është e përshkruar. Në raste të rënda, ndërhyrjet kirurgjikale kryhen deri në transplantimin e mëlçisë.